WellCareMedicalCentre.com

Атрезия на жлъчните пътища. Какво е това и как се проявява

какво е билиарна атрезия

билиарна атрезия е тежко заболяване, което засяга кърмачета и причинява възпаление и запушване на жлъчните пътища (Членове на ЕП канали за транспорт на жлъчката от черния дроб). Когато жлъчна не могат да се движат обикновено, в действителност, тя тече обратно в черния дроб (тази ситуация се нарича холестаза и rdquo), което води до жълтеница (пожълтяване на кожата и склерата) и цироза

цироза е състояние, което се случва. когато здравите чернодробни клетки се унищожават и след това се заменят с фиброзна тъкан. Фиброзата пречи на потока на жлъчката, който преминава през черния дроб, което води до по-нататъшно увреждане на клетките и допълнително фиброза и рестартира, и след това, на цикъла на увреждане на черния дроб.

етиология и симптоми на жлъчна атрезия

Причината за билиарна атрезия все още не е открит. заболяването засяга около един новородено в 20,000 , с предпочитание към жени, отколкото мъже, но без дискриминация по раса, нито етническа принадлежност.

това не е наследствено заболяване, въпреки че в редки случаи могат да бъдат засегнати от повече от едно новородено заболяване в рамките на едно семейство. симптомите на атрезия на жлъчните пътища обикновено са плакати правят между две и шест седмици след раждането , Новороденото представя жълтеница, уголемен и по-тежък черен дроб и подут корем; столовете обикновено са чисти и тъмната урина. Някои новородени могат да имат силен сърбеж, което ги прави изключително нетърпеливи и раздразнителни. Не е известно още какво причината за сърбежа, обаче, изследователите са открили връзка между сърбеж и жлъчката гърба на.

диагностика на атрезия на жлъчните пътища

Има много заболявания на черния дроб, които причиняват симптоми, подобни на тези на " жлъчна атрезия; Ето защо, преди да се постави диагноза на атрезия на жлъчните пътища, е препоръчително да се извършват различни лабораторни тестове (кръвни тестове и изследвания на урината, чернодробни функционални тестове и тестове за съсирек функция), да имат доверие, за да се изключат други заболявания на черния дроб.

в тези случаи на изпит (не болезнено), често се извършва който използва ултразвук ( ECHO ), за да се анализира черния дроб и определяне размера на жлъчните пътища и жлъчния мехур. тестове Atri се основават на рентгенови спецификации или радиоактивни дроб сканиране, техники, които могат да бъдат полезни в фокусира върху истинския проблем.

Лечение на атрезия на жлъчните пътища

Най-успешното лечение да се излекува атрезия жлъчката, досега, е хирургически тип . Хирургията създава дренаж на жлъчката от черния дроб, когато каналите са напълно запушени. Тази операция се нарича интервенцията на Kasai (Или, технически, hepatoportoenterostomy), на името на д-р Morio Касай, японската хирург, който има за настройка.

По време на операцията хирургът премахва повредени екстрахепаталните канали и ги замества с парче черво, взети от самото дете, действащо като нов канал.
Целта на тази намеса е да се позволи преминаването на жлъчката от черния дроб в червата през новия канал. Операцията е успешна в около 50% от случаите. При новородени, които реагират добре на операцията, жълтеницата обикновено изчезва след няколко седмици. В останалите 50% от случаите, в които процедурата на Касай не дава желаните резултати, повредата се дължи на факта, че запушените жлъчните канали са "интрахепаталните", които се намират в черния дроб.

След намесата има за цел да насърчи семейството и детето да се нормализират растежа и развитието си. Ако жлъчният поток е добър, на детето се дава редовна диета; Ако жлъчния поток се намалява, се препоръчва диета с ниско съдържание на мазнини, тъй като жлъчката, която се използва от организма в усвояването на мазнини и витамини, той не се представят добре в работата си. За допълнителна помощ могат да се използват няколко витамина, витамин В комплекс и витамини Е, D и К

За съжаление, въпреки жлъчния поток, процедурата по Касай не е най-добрият лек за атрезия на жлъчните пътища : От съображения за неизвестен увреждане на черния дроб често продължава курса си и в крайна сметка води до цироза (с всички негови усложнения).

Възможни усложнения на жлъчна атрезия

пациенти с цироза имат промени в кръвния поток през черния дроб, което от своя страна може да доведе до дисфункция, като например обриви, епистаксис, задържане на течности и варици в стомаха и хранопровода
Високото кръвно налягане, което се случва в тези вени, може да доведе до кървене. В някои случаи може да е необходима процедура за инжектиране на склерозиращ агент в вариците.

При прогресиране на заболяването обаче могат да възникнат и други усложнения. Докато всички деца са склонни да са сънливи след хранене, тези с жлъчна атрезия може да имат прекомерна сънливост след консумиране на протеинови храни, дължащи се на повишени азотни продукти в кръвта. Деца с атрезия на жлъчните пътища може да бъде лесна плячка за инфекции.

Life Перспективи за пациенти с атрезия на жлъчните пътища

степента и вида на увреждане на черния дроб се различава от дете на дете. Някои реагират добре на намесата на Касай, други не. Ако жлъчката продължава да тече, възможно е дългосрочно оцеляване. В момента обаче е невъзможно лекарят предварително да определи кое дете ще реагира на лечението и кое не. Във всеки случай, не може да има лек за атрезия на жлъчните пътища, докато не открием причината, така че надеждите на трайно решение са поставени в научни изследвания.

Чернодробна трансплантация

трансплантация от черния дроб е все повече и единственото или последното жизнеспособно решение за тези, които страдат от някои чернодробни заболявания. преживяемостта на пациентите с трансплантация са се увеличили невероятно с подобряването на хирургични техники и разработването на нови лекарства, които да помогнат за преодоляване на проблема с отхвърлянето на органа.

При деца с атрезия на жлъчните пътища трансплантация на черен дроб като цяло не се опитва, докато интервенцията на Касай не бъде извършена. Ако тази намеса е неуспешна и преди усложненията на цирозата, които я влошават и застрашават живота на детето, може да се направи опит за трансплантация на черен дроб, което в много случаи е успешно. Във всеки случай, както при всички трансплантации на органи, положителният резултат зависи до голяма степен от навременната наличност на съвместими органи за даряване, от фактора време (дареният черен дроб трябва да бъде презаселен в рамките на 16 часа, за да може интервенцията да бъде успешна ) и други фактори, които все още са обект на изследване.

Практиката на живи трансплантации, като се има предвид малкият размер на необходимия орган (често достатъчно за дете, точно дясната половина на черния дроб на възрастен), се подобрява много време и наличност на съвместими донори

За допълнителна информация вижте също: "Цироза на черния дроб"

Вижте Също