WellCareMedicalCentre.com

Амиотрофична латерална склероза (ALS):. Симптомите да признаят болестта

Какво COS " е амиотрофична латерална склероза (ALS)

на амиотрофична латерална склероза (ALS) е прогресивно невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с дегенерация на двигателните неврони който първо определя увреждане на моторните функции (до доведе до мускулна парализа общо) и съответно се отрази на жизнените функции (гълтане, фонация, дишането), но с икономии в размер на когнитивните функции, сетивни, сексуално и сфинктер.

на SLA е известен още като заболяване Шарко (от Жан Мартин Шарко, на името на френски невролог, който първи го описва през 1860) или болестта на Лу Гериг , (кръстен на известния американски бейзболен играч, който е първият човек установи век olpita от това заболяване).

Колко често е ALS

амиотрофична латерална склероза е рядко заболяване, . В Европа има около 1.5 - 2.5 случая на заболяване на 100 000 жители. Според Обсерваторията за редки болести в Италия Смята се, че най-малко 3500 пациенти и 1000 нови случая на година.

Какви са причините за ALS

Все още малко се знае за основните причини за ALS. Сигурно е обаче, че това е заболяване многофакторна произход между гените и околната среда .

В почти всички случаи, ALS е спорадично, което е, без семейство наследство. Семейните форми представляват само 5-10% от всички пациенти. Сред тези 20% е свързан към структура мутация на ген, кодиращ за супероксид дисмутаза (SOD), ензим, който допринася за отстраняване на свободни радикали от тялото.
само малък процент от наследствени случаи не . Тя представя мутации в гените,

Сред основните предположения, които могат да доведат до невродегенерацията са:

  • глутаматни
  • свободните радикали и оксидативен стрес
  • цитоплазмени протеинови агрегати
  • митохондриална дисфункция
  • промяна на аксонален транспорт процеси
  • възпаление на нервната система
  • липсата на веществата, отговорни за растежа и функцията на моторни неврони.

тя остава все още да се изясни ролята на фактори на околната среда и особено на пестициди, тежки метали и магнитни полета.

Признаците и симптомите на ALS

ALS е заболяване на зряла възраст обикновено започва около 50-годишна възраст . Това често се представя с първоначалните неспецифични симптоми и прогресира безшумно до наблюдават при

  • мускулна слабост на горните крайници и нисш
  • намаляване сила
  • бавно
  • затруднено движение
  • принудително мускулни контракции ( факултури)
  • парализа

Дори в най-напредналите етапи болестта не компрометира вътрешните органи, нито петте сетива. В повечето случаи се запазва сексуалната функция.

Дори и когнитивните способности са нападнати от невродегенеративно процеса на ALS оставя лицето изцяло владение на умствените си способности, въпреки напредъка на клиничната картина .

както и симптомите на поява и тежестта на тях, дори и по време на заболяването варира в зависимост от определени условия и от един пациент: прогнозата е обикновено по-лошо от това, което по-късно с възрастта започва заболяването, ако е на ALS е от тип булбарна (т.е. когато лезията е свързана с моторни неврони в мозъчния ствол / булбарна) и, когато е налице рано дихателна недостатъчност.

диагноза на амиотрофична латерална склероза

диагностициране на ALS е трудно да се по-специално тъй като тя трябва да предвидят изключване, чрез подходящи изпити, други заболявания, които имитират ALS, тъй като симптомите на амиотрофична латерална склероза, могат да бъдат сходни с тези на най-различни на други заболявания и състояния

Въз основа на прилагането на международните диагностични критерии, те се използват като диагностични подкрепа на клиничната картина:

  • е Електромиография ( EMG ) за оценка на функциониране на нервната система и периферната мускулна
  • до ядрено-магнитен резонанс ( RMN ) за изучаване на системата на пирамидална;
  • до PET ( позитронна емисионна томография ), за да се проучи функционален метаболизма на различни области на мозъка.

терапията ALS

понастоящем няма лечение за амиотрофична латерална склероза може значително да се забави или спре развитието на заболяване. Riluzole към момента е единственият FDA одобри лекарство, което може да забави хода на няколко месеца

Нови терапевтични протоколи са в процес на преразглеждане от страна на научните изследвания, ориентирани към разбирането на причините за болестта

За да се задълбочи Вижте още:.. разпространението на ALS в Италия и механизмите на болестта

Източници:

//www.salute.gov.it

//www.arisla.org

// WWW .osservatoriomalattierare.it

Вижте Също